Прадер-Вилли синдром

Дешавало се то многима од вас, постоје тренуци када не задовољавате ничим што једете, стално бисте јели храну, али на срећу то траје само неколико дана, док то стање анксиозности не избледи.

Људи који пате од тога нису баш добри Прадер-Вилли синдром (СПВ), урођена не-наследна патологија која погађа једну од 15.000 људи, а карактерише је незаситни апетит, хипотонија (низак тонус мишића), недовољан сексуални развој и лош ментални и физички развој. Наравно, ако дијета није контролисана, и са мало онога што се креће, то такође доводи до гојазности.

Узроци ове болести налазе се у различитим генетским механизмима који се заснивају на губитку или инактивацији гена који су изражени на очинском хромозому 15 (15к11к13).

Лакше је дијагностицирати СПВ код одраслих, карактеристике обољелог су посебне и омогућавају сумњу и дијагностицирање болести, а поред лошег физичког и менталног развоја, мала уста, бадемасте очи или углови уста посматрани су доље са танка горња усна, између осталих аспеката. Али постоје и знакови пре него што се беба роди да би дијагностицирала овај синдром, посебно ће га опазити мајка која то није први пут, јер се крећу мање од нормалног и налазе се у положају стражњице у материци, па им треба царским резом

Мањак кретања пре рођења одражава се и његова хипотонија која се одржава током прве две године дететовог живота. У принципу, као што смо већ напоменули, његов развој је спорији и није изводљив, па у многим случајевима чине прве кораке током 2 године. Потребна им је посебна исхрана, јер нису у стању да сисају довољно добро да би добили потребне хранљиве материје због ниског мишићног тонуса, који се мења касније, обично у предшколском узрасту, јер као што смо рекли на почетку, један од симптома је стална глад и недостатак контроле хране.

Они који пате од СПВ-а никада се не осећају задовољним након јела, јер хипоталамус центар ситости не успева, једу све што пронађу, а по потреби измисле и лажу да наставе да једу.

Срећом, неонатална дијагноза се предвиђа све више и више, јер ће моћи да модификује и контролише проблем, мада још нема лечења, побољшава се квалитет живота. Професионалци и специјалисти који сарађују у лечењу овог синдрома су неонатолози, педијатри, ендокринолози, неуролози, психолози и генетичари.

У свакодневној рутини, сва подручја око детета треба да буду обавештена о њиховом проблему, чак и код куће, биће погодно да цела породица следи сличну исхрану, по могућности са мало калорија. Школа мора узети у обзир смернице којих се морају придржавати и сами пацијенти морају бити свесни свог проблема након што га схвате, ментална заосталост коју трпе је блага, објашњавајући проблеме у којима прекомерно храњење може довести до тога да им помогне да поставе са ваше стране

Потребно је да имају јасне прехрамбене смернице које ће помоћи у смањењу анксиозности код хране, али неће је искоријенити. Иако су у вашој прехрани и даље у току, незаситни апетит ће остати активан за цео живот.

Прадер-Вилли синдром је веома компликован, зато вам препоручујемо да посјетите веб страницу Шпанског удружења за прадер-Вилли синдром у случају да вам требају додатне информације.

Видео: История одного ребенка. Синдром Прадера - Вилли. Иван Телегин. Prader-Willi syndrome. (Може 2024).